Není známo Přesná příčina sklerodermie, i když se má za to, že existují tři prvky, které ovlivňují jeho vznik a vývoj:

  • Porucha syntézy kolagenu, která způsobuje fibrózu.
  • Určité změny krevních cév.
  • Určité imunologické změny.

Nejrozšířenější představou o generování onemocnění je, že dochází ke změně imunitní aktivity, která by spočívala ve zvýšené produkci protilátek a typu lymfocytů, T lymfocytů, proti specifickému antigenu. To by vedlo k vaskulární změně, která by byla předchozím krokem a také příčinou fibrózy.

Cévní změny zpočátku vyvolávají zánět po obvodu cévy s akumulací T lymfocytů (CD4), které postupně zužují lumen tepny, což způsobuje i trombózu. Konečně, přehnaná produkce vláknitého materiálu je výsledkem genetické změny buněk, které o to pečují (fibroblasty) v reakci na tuto anomální zánětlivou reakci.

Proto se vývoj sklerodermie zrodí spojením dvou základních faktorů, které by byly a genetického základu a vliv určitých faktory životního prostředí

Ve skutečnosti, z hlediska genetického základu, pacienti se sklerodermií obvykle mají příbuzné prvního stupně s jinými autoimunitními onemocněními. Byly také identifikovány některé proteiny imunitního systému související s tímto onemocněním (histokompatibilní antigeny), jako je HLA DR5 a HLA DR3.

Rizikové faktory a prevence sklerodermie

Existují případy, kdy byl zjištěn vztah mezi kontaktem s některými látkami a výskytem klinických snímků podobných sklerodermii:

  • Polyvinylchlorid: manipulace při polymeraci.
  • Silica: Sklerodermie je 25krát častější u horníků, kteří jsou jí vystaveni. Případy byly diagnostikovány v lomech horníků, horníků, horníků a sléváren.
  • Silikon: prsní protézy s vadami, kterými lze tuto látku vypustit do zahraničí.
  • Parafín injekcí pro estetické účely.
  • Drogy: léčení bleomycinem (chemoterapeutickým léčivem) nebo pentazocinem (opioidní léčivo). Další látky související se sklerodermií jsou karbidopa (užívaná u Parkinsonovy choroby), některá lokální anestetika a kokain.
  • Některá organická rozpouštědla: trichlorethylen a aromatické uhlovodíky.
  • Toxický olej: Syndrom toxického oleje nebo syndrom řepky byl masivní otrava, která se vyskytla ve Španělsku v roce 1981, způsobená příjmem denaturovaného řepkového oleje.

Prevence sklerodermie

S výjimkou klinických obrazů vyvolaných chemickými látkami není v současné době možné prevence sklerodermie. Těmto případům by v důsledku kontaktu s látkami, které nesou toto riziko, bylo možné zabránit tak, že by se tomuto kontaktu zabránilo.

Dlouhověkost • prof. John Scharffenberg, MD, MPH (Listopad 2019).