V některých případech sklerodermie Začíná generalizovanými bolestmi, únavou, ztrátou hmotnosti a ztuhlostí. V jiných začíná symptomy způsobené náchylností vnitřností, a to i bez změn v kůži. Nejčastějším příznakem sklerodermie je, že postižená osoba vykazuje variabilní počet let progresivní vytvrzování kůže, zejména rukou (sclerodactyly), což je doprovázeno Raynaudovým jevem.

Průměrný věk nástupu sklerodermie je 40 let. Jak jsme řekli, nejtypičtějším klinickým projevem je Ovlivnění kůže, se třemi fázemi: nejprve mají tendenci nafouknout prsty, které mají podobu klobása, ve druhé fázi kůže ztvrdne - nemůže být sevřena a vrásky a záhyby kůže zmizí, v prstech je malá pohyblivost, obličej nemá výraznost a otevření úst je menší - a konečně, K řídnutí kůže dochází.

Raynaudův jev

Nejčastějším počátečním projevem sklerodermie je. \ T Raynaudův jev -Vyrobeno v 90% případů, které obvykle přetrvávají po celou dobu onemocnění. Je tak charakteristické, že jeho nepřítomnost činí diagnózu sklerodermie nepravděpodobnou. Raynaudův jev - může se objevit u různých onemocnění, nejen u sklerodermie - je porucha, která je charakterizována snížením nebo nedostatkem krevního zásobení (ischémie) v prstech, epizodickým způsobem. Projevuje se určitými změnami v barvě prstů na rukou a nohou: bledost, následovaná modravým zabarvením kůže (cyanóza) po nachlazení a poté zarudnutím po zahřátí.

Bledost prstů, poté, co byla vystavena chladu, představuje ischemickou fázi jevu a je způsobena uzavřením tepen, které přenášejí krev do prstů. Během této fáze se menší krevní cévy (žilky a kapiláry) roztahují a objeví se modré zbarvení prstů, protože v těchto cévách je krev bez kyslíku. Fáze bledosti a cyanózy jsou doprovázeny necitlivostí, brněním a chladným pocitem. Při zahřívání se krev rychle recirkuluje, což vede k zarudnutí a teplu, které pacienti často pociťují jako intenzivní bolest v prstech. Tyto změny v zásobování krve v prstech mohou vést k vředům na kůži.

Zapojení kloubů

Začíná ztuhlostí a bolestí, pak je zde omezení pohyblivosti, zejména v prstech.

Zachycení vnitřností

V rámci viscerálních projevů jsou nejčastějšími gastrointestinální, které postihují hlavně jícen, ale kterákoliv část trávicího traktu může být změněna. Problémy jícnu jsou způsobeny především ztrátou pohyblivosti, která mění průběh jídla z úst do žaludku.

Příští viscerální změna frekvence je onemocnění plic, Postižení pacienti mají potíže s dýcháním a obecně trpí postupným zhoršením plicních funkcí v důsledku fibrózy plic, což je u těchto pacientů hlavní příčinou úmrtí.

Stav srdce

Zapojení srdce mimo jiné zahrnuje bolest na hrudi a arytmii anginového typu. Onemocnění může postihnout jak srdeční sval, krevní cévy a systém vedení srdce.

Onemocnění ledvin

Pokud onemocnění postihuje ledviny, označuje se jako nefropatie, která se obvykle projevuje v prvních letech. Někteří pacienti mají také závažnou arteriální hypertenzi, způsobenou právě nefropatií.

Jiné projevy

Jiné projevy se mohou objevit u sklerodermie, jako jsou onemocnění endokrinního systému, nervových poruch nebo suchého syndromu nebo Sjögrenova syndromu (autoimunitní onemocnění, jehož podstatným rysem je nižší vylučování exokrinních žláz, jako například těch, kteří produkují pot ).

Eosinofilní fasciitida (Říjen 2019).